Минздрав Башкирии приобретет препарат «Спинраза» на 68 млн рублей
ГКУ «Управление материально-технического обеспечения» Минздрава Башкирии ищет поставщика препарата «Спинраза» для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА). Начальная цена госконтракта составляет 67,8 млн рублей, она определена на основании трех коммерческих предложений. Это следует из закупочной документации.
В течение двух недель с момента заключения контракта планируется приобрести 12 упаковок «Нунсинерсена» (торговое наименование «Спинраза») с ампулами раствора для инъекций по 2,4 мг/мл со сроком хранения не менее года с даты поставки. Цена упаковки не должна превышать 5,65 млн рублей. Заявки будут подаваться до 8 февраля 2021 года, электронный аукцион проведут 10 февраля.
Как сообщал РБК Уфа, в канун Нового 2021 года юридическое лицо пожертвовало 96 млн рублей на лечение двухлетней Амиры Мустафиной из Башкирии с диагнозом СМА. В сентябре 2020 года две годовалые пациентки из республики, страдающие тем же заболеванием, выиграли в лотерею необходимую им для излечения дозу препарата Zolgensma от швейцарской компании Novartis AG по программе безвозмездного распределения. В январе 2020 года та же компания выбрала для получения лекарства Варвару Хайруллину из Уфы.
В ноябре 2020 года премьер-министр России Михаил Мишустин распорядился включить препарат «Спинраза» в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП).
По данным главного внештатного детского специалиста-невролога Минздрава РБ, в Башкирии на сегодняшний день 42 пациентам до 18 лет установлен диагноз СМА.
СМА — это редкая наследственная болезнь, вызванная генетическим дефектом в гене SMN1. Из-за уменьшения уровня этого белка снижается функция нейронов и возникает атрофия, то есть ослабление и уменьшение мышц в размерах. Если оба родителя являются его носителями, то с вероятностью в 25% ребёнок может родиться больным.
